Sindromul Reye

Sindromul Reye este o boala rara, dar grava, care determina umflarea ficatului si a creierului. Aflati tot ce trebuie sa stiti despre sindromul Reye in randurile de mai jos.

CUPRINS:

1. Ce este sindromul Reye?
2. Cauze
3. Simptome
4. Evolutia si stadiile sindromului Reye
5. Diagnostic si investigatii
6. Tratament
7. Complicatii 

Ce este sindromul Reye?

Sindromul Reye este o boala rara, dar grava, care determina umflarea ficatului si a creierului. Poate afecta persoanele de orice varsta, dar este cel mai adesea observata la copii si adolescenti care se recupereaza dupa infectia cu un virus cum ar fi gripa sau varicela. Sindromul Reye afecteaza cel mai adesea copii cu varste cuprinse intre 4 – 14 ani. Majoritatea cazurilor apar atunci cand bolile virale sunt epidemice, cum ar fi in timpul lunilor de iarna sau dupa aparitia unui focar de varicela sau gripa.

Principalul factor de risc pentru sindromul Reye este administrarea de aspirina sau alte medicamente asociate dupa o infectia virala. Din acest motiv, medicii recomanda ca adolescentii si copiii, mai ales, sa evite administrarea de aspirina, in special pentru afectiuni virale.

Sindromul Reye este numit dupa patologul australian R. Douglas Reye, care a raportat pentru prima data boala, in 1963. 

Cauze

Nu se cunosc pe deplin factorii ce duc la aparitia sindromului Reye. Se vorbeste multe despre o predispozitie pentru dezvoltarea afectiunii. Factorii de risc includ:

• prezenta unei boli care afecteaza modul in care corpul descompune acizii grasi;
• expunerea anterioara la toxine, inclusiv la diluanti de vopsea si produse ca insecticide sau ierbicide.

In cazul sindromului Reye, celulele din corp devin umflate si se acumuleaza grasimi. Simultan, nivelul glicemiei scade, iar aceste modificari pot afecta multe organe, cum ar fi creierul si ficatul, in cazul in care pot aparea inflamatii grave. Cauzele simptomelor asociate cu sindromul Reye se refera la disfunctia ficatului si la cresterea concentratiilor plasmatice de amoniac si alte toxine. Aceste toxine provoaca o presiune crescuta in creier si umflaturi, ducand la disfunctii cerebrale ce pot progresa pana la deces.

Astfel, utilizarea aspirinei sau a medicamentelor care contin aspirina pentru a trata copiii cu unele infectii virale, inclusiv varicela, gripa si gastroenterita, s-a dovedit a fi asociata cu dezvoltarea bolii.

Simptome

La copiii cu varsta mai mica de 2 ani, simptomele precoce pot include diaree si respiratie rapida. La copiii si adolescentii mai mari, simptomele precoce pot include varsaturi continue si somnolenta neobisnuita. Sindromul poate fi confundat cu alte afectiuni, cum ar fi meningita (o umflare a membranelor care acopera creierul si maduva spinarii), o reactie la diabet sau intoxicatii. Semnele apar in mod obisnuit la 3 – 5 zile dupa debutul unei infectii virale, o infectie a tractului respirator superior (o raceala, gripa etc.), o boala diareica sau varicela, asupra carora se intervine si cu aspirina. Multe cazuri sunt usoare si pot chiar sa nu fie detectate; altele pot fi severe si au nevoie de ingrijire de specialitate.

Simptomele initiale, astfel, sunt:

• varsaturi frecvente;
• diaree;
• respiratie rapida;
• somnolenta, letargie;
• slabiciune.

Pe masura ce sindromul se intensifica, simptomele pot deveni mai severe si pot include:

• schimbari de personalitate (iritabilitate, agresivitate);
• confuzii, halucinatii;
• convulsii;
• oboseala intensa;
• pierderea constientei.

Alte simptome includ modificari ale vederii, dificultati de auz si vorbire anormala. In etapele ulterioare, un copil se poate comporta irational. De obicei, nu apare febra. In sindromul Reye, nivelul de zahar din sange scade, in general, in timp ce nivelul de amoniac si aciditatea sangelui cresc. In acelasi timp, ficatul se poate umfla si poate dezvolta depozite adipoase. Umflarea poate aparea, de asemenea, in creier, care poate cauza convulsii sau pierderea constientei.

Sindromul Reye poate pune in pericol viata. Diagnosticul precoce si tratamentul la timp sunt esentiale.

Evolutia si stadiile sindromului Reye

Sindromul Reye este o boala aproape intotdeauna asociata cu o infectie virala anterioara, cum ar fi gripa, raceala sau varicela. Sindromul Reye nu este contagios. Este deseori diagnosticat gresit ca encefalita, meningita, diabet, supradozaj de medicamente, otravire sau boli psihiatrice. Evolutia bolii cuprinde 5 stadii, in functie de gravitate, la care s-au mai adaugat 2 (un stadiu asimptomatic, Stadiul 0, si un stadiu conform CDC – Center for Disease Control and Prevention).

Stadiul 0 – stadiul asimptomatic, cand efectele sunt doar la nivel biologic.

Stadiul I

In aceasta prima etapa, simptomele includ:

• varsaturi persistente sau continue;
• apatie;
• lipsa energiei;
• somnolenta;

Stadiul II

A doua etapa a sindromului Reye este caracterizata de simptome ca:

• schimbari de personalitate;
• iritabilitate;
• comportament agresiv.

Stadiul III

Apar simptome ca:

• dezorientare;
• confuzie;
• comportament anormal;
• agresivitate.

Stadiul IV

In aceasta etapa apar simptome ca delir, convulsii sau coma.

Stadiul V

Stadiul V corespunde paraliziei si stopului respirator. Decesul este atribuit in primul rand manifestarilor neurologice ale bolii (adica, edem cerebral si consecinte ale presiunii intracraniene crescute). Daca manifestarile neurologice ale bolii sunt usoare sau se reduc rapid, functia viscerala se recupereaza complet fara leziuni.

Prognostic – Rata mortalitatii pentru sindromul Reye este de aproximativ 20%, in general. Rata de recuperare este crescuta, de 90% prin diagnosticarea si tratamentul precoce. Aproape toti copiii care supravietuiesc sindromului Reye se refac pe deplin, desi recuperarea poate fi lenta. La unii pacienti, pot sa persiste anumite leziuni neurologice permanente, care necesita interventii de specialitate. Viata unei persoane afectate de aceasta problema depinde de diagnosticul precoce. Statisticile indica o rata excelenta de recuperare atunci cand sindromul Reye este diagnosticat si tratat in primele etape. Cu cat diagnosticul si tratamentul sunt mai tarzii, cu atat mai reduse sunt sansele de recuperare si de supravietuire.

Pacientii cu cele mai mari riscuri de complicatii sunt:

• pacientii mai mici de 2 ani;
• cei cu un nivel de amoniac mai mare de 45 µg/dl;
• cand evolutia de la stadiul 1 la stadiul 3 este una rapida:
• cand apare stadiul 4;
• cand sunt implicatii la nivelul ficatului sau musculaturii.

Cel mai bun predictor pentru sechelele neurologice este nivelul de amoniac. Doar 3% dintre pacientii cu niveluri de amoniac <45 µg/ dl vor prezenta sechele neurologice permanente, in timp ce 11% pot avea afectare neurologica daca nivelul este > 45 µg / dl. Valorile > 350 µg / dl sunt asociate cu riscul mare de mortalitate.

Diagnostic si investigatii

In prezent, nu exista un test specific pentru sindromul Reye. De obicei, se efectueaza teste de urina si sange, precum si screening-uri care implica acizii grasi.

Alte investigatii includ:

• punctia lombara – pentru a depista si exclude alte boli cu simptome similare, ca infectii ale creierului sau maduvei spinarii (meningita) sau inflamatia/infectia creierului (encefalita);
• biopsii hepatice – pentru a identifica sau exluce alte boli ce vizeaza ficatul;
• biopsii de piele – sau biopsia cutanata, ce poate testa anumite tulburari de oxidare ale acizilor grasi sau tulburari metabolice;
• scanari CT sau RMN – pentru a exclude alte probleme care duc la schimbari de comportament, scaderea capacitatii de atentie etc.

Tratament sindrom Reye

Sindromul Reye este de obicei tratat in spital. Cazurile severe pot fi tratate in unitatea de terapie intensiva. Se va monitoriza indeaproape tensiunea arteriala a copilului si alte semne vitale. E necesara mentinerea la valori optime a nivelului de hidratare si de electroliti. Copilul va fi monitorizat atent pentru a se preintampina anumite probleme. Tratamentul vizeaza minimizarea simptomelor si sustinerea functiilor vitale ale organismului, cum ar fi respiratia si circulatia sangelui. De asemenea, este esential sa se protejeze creierul impotriva daunelor permanente care pot fi cauzate de umflarea creierului.

Nu exista un singur tratament pentru sindromul Reye, dar se pot preveni complicatiile. Acesti pasi includ:

• administrarea de electroliti si fluide intravenos – glucoza si solutie electrolitica;
• administrarea de diuretice pentru a preveni edemul – pentru a reduce presiunea intracraniana si pentru a creste pierderile de lichid prin urinare;
• medicamente pentru a preveni hemoragiile;
• detoxifianti de amoniac – pentru reducerea nivelului de amoniac;
• anticonvulsive – pentru controlul convulsiilor;
• vitamina K, plasma si trombocite in cazul hemoragiilor hepatice;
• interventie pentru a mentine temperatura interna a corpului la un nivel optim;
• daca apar probleme de respiratie, poate fi necesara ventilatia mecanica.

Complicatii

Datorita imbunatatirii tehnicilor de diagnostic si interventie, rata mortalitatii a scazut de la aproximativ 50% la mai putin de 20%. Asta inseamna ca majoritatea copiilor si adolescentilor care dezvolta sindromul supravietuiesc si se recupereaza complet. Sansele de supravieturie depind de gradul de afectare a creierului, severitatea si progresul bolii. Unii copii pot avea o forma usoara si se pot recupera complet, iar altii pot dezvolta disfunctii permanente ale creierului sau survine decesul din cauza bolii. In general, copiii care sunt diagnosticati si tratati la timp au rezultate mai bune. Studiile sugereaza, de asemenea, ca cei care prezinta niveluri ridicate de amoniac au un prognostic mai rau.

Complicatiile ce pot aparea includ:

• tulburari electrolitice si de fluide;
• cresterea presiunii intracraniene;
• diabet insipid;
• hipotensiune;
• aritmie;
• pancreatita;
• insuficienta respiratorie etc.

In unele cazuri, sindromul Reye poate lasa un grad de leziuni cerebrale permanente cauzate de umflarea creierului. Dificultatile pe termen lung uneori asociate cu sindromul Reye includ:

• afectarea memoriei si a atentiei;
• probleme de vedere sau de auz;
• tulburari de vorbire;
• tulburari de miscare sau postura;
• dificultati la inghitire.

Desi aspirina este aprobata pentru utilizare la copiii cu varsta mai mare de 3 ani, copiii si adolescentii care se recupereaza de la infectii cu virusuri nu ar trebui sa ia niciodata aspirina sau medicamente care contin aspirina. Uneori, aspirina este mentionata sub numele de acid acetilsalicilic, acetilsalicilat, acid salicilic sau salicilat.

Pentru tratamentul febrei sau a durerii legate de gripa, varicela sau alta boala virala, luati in considerare administrarea de medicamente cum ar fi acetaminofen sau ibuprofen ca o alternativa mai sigura la aspirina. Daca copilul are nevoie de terapie cu aspirina, asigurati-va ca vaccinurile sale sunt facute – inclusiv vaccin pentru aricela si un vaccin impotriva gripei anual. Evitarea acestor doua boli virale poate ajuta la prevenirea sindromului Reye.

Referinte:

• Reye syndrome, link: https://www.medicinenet.com/reye_syndrome/article.htm#reye#39s_syndrome_facts
• Reye’s Syndrome, link: http://archive.nmji.in/approval/archive/Volume-4/issue-3/review-articles-2.pdf
• Surgeon General’s Advisory on the Use of Salicylates and Reye Syndrome, link: https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00001108.htm
• Reye syndrome, link: https://rarediseases.org/rare-diseases/reye-syndrome/
• Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence, link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17523700
• What is Reye syndrome, link: http://www.reyessyndrome.org/what.html 
• Reye syndrome, link: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/reyes-syndrome/symptoms-causes/syc-20377255
• Reye Syndrome, link: https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/miscellaneous-disorders-in-infants-and-children/reye-syndrome