Iata care pot fi cauzele posibile pentru fibrinogen scazut la adulti sau copii, simptome asociate si care este rolul fibrinogenului in organism.
CUPRINS:
1. Ce este fibrinogenul?
2. Tipuri de deficit de fibrinogen si simptome
3. Cauze pentru nivel scazut de fibrinogen
4. Fibrinogen scazut – riscuri pentru sanatate
5. Tratamente pentru a creste nivelul de fibrinogen
Ce este fibrinogenul?
Fibrinogenul este o proteina si un factor de coagulare (factor I), care are rol esential in formarea corecta a cheagurilor de sange.
Sunt disponibile doua tipuri de teste pentru a evalua fibrinogenul. Testul de activitate al fibrinogenului evalueaza cat de bine functioneaza fibrinogenul pentru a ajuta la formarea unui cheag de sange. Timpul necesar pentru formarea unui cheag depinde direct de cantitatea de fibrinogen activ prezenta. Timpul prelungit de formare a cheagurilor poate fi din cauza nivelurilor scazute de fibrinogen normal sau poate fi din cauza fibrinogenului care nu functioneaza asa cum ar trebui (disfunctional). Testul antigen pentru fibrinogen masoara cantitatea de fibrinogen din sange.
Pentru a se forma un cheag stabil, trebuie sa existe suficiente trombocite care functioneaza normal si factori de coagulare. Un nivel prea mic, prea mare sau elemente disfunctionale cand vine vorba de factori de coagulare sau trombocite pot duce la episoade de sangerare sau la formarea unui cheag de sange inadecvat. Astfel, cand fibrinogenul este scazut sau nu functioneaza corect, apar dificultati in formarea cheagului. Acest lucru poate duce la hemoragie sau tromboza.
Ce rol are fibrinogenul?
In primul rand, fibrinogenul este implicat in formarea cheagurilor de sange. Cheaguri de sange se formeaza atunci cand fibrinogenul este transformat in fibrina, care se uneste cu trombocitele pentru a crea o plasa puternica ce opreste sangerarea excesiva dupa o leziune. De asemenea, fibrinogenlul regleaza descompunerea cheagurilor de sange. In timp ce fibrina activeaza plasmina (enzima care degradeaza cheagurile), fibrinogenul o inhiba. Aceste actiuni opuse asigura descompunerea cheagurilor numai dupa ce nu mai sunt necesare. Echilibrul de fibrinogen si fibrina din organism previne coagularea excesiva a sangelui.
Valori fibrinogen
Valoarea normala a fibrinogenului este de 200 – 400 mg / dL la adulti. La copii, valorile normale se incadreaza in intervalele urmatoare, in functie de varsta:
- bebelusi: 160-390 mg/dL.:
- 2-10 ani: 140-390 mg/dL;
- 11-18 ani: 160 – 390 mg/dL.
Retineti ca aceste valori pot varia de la un laborator la altul. O valoare a fibrinogenului mai mica de 50 mg/dL poate insemna ca sunteti in pericol de sangerare. O valoare a fibrinogenului mai mare de 700 mg/dL este legata de risc mai mare de a forma cheaguri care ar putea afecta inima sau creierul.
Ce implica procesul de coagulare?
Coagularea sangelui este un proces in care mai multe componente ale sangelui formeaza un cheag. Cand sangele este eliberat printr-o ruptura a unui vas de sange, se declanseaza coagularea. Mai multe proteine, numite factori de coagulare, intra in actiune pentru a produce trombina. Ulterior, trombina transforma fibrinogenul in fibrina. Fibrina produsa din fibrinogen este principala proteina dintr-un cheag de sange. Aceasta inconjoara celulele sangvine si plasma si ajuta la formarea cheagului. Cheagul rezultat, care este stabilizat de Factorul XIII, ramane intact de la 10 la 14 zile, timp necesar pentru ca vindecarea sa aiba loc.
Tipuri de deficit de fibrinogen si simptome
Exista trei tipuri de deficiente de fibrinogen:
Afibrinogenemia sau absenta fibrinogenului
In acest tip de deficit de factor I, exista o absenta completa a fibrinogenului. Nivelul de fibrinogen este <20 mg/dL. Dintre cele trei tipuri de deficiente, acesta provoaca cea mai grava sangerare. In afibrinogenemia congenitala, sangerarea poate varia de la usoara la severa. Un diagnostic de afibrinogenemie se face, in general, postnatal, de obicei din cauza sangerarii din cordonul ombilical sau a unei hemoragii dupa circumcizie.
Alte semne asociate pot include:
- invinetire foarte usoara;
- sangerari gingivale severe;
- sangerari nazale;
- hemoragie gastrointestinala;
- hemoragie genito-urinara;
- hemoragie intracraniana;
- ruptura splinei si hemoragia la nivelul splinei.
Aproximativ 20% dintre cei care sufera de afibrinogenemie prezinta hemartroza (sangerari la nivelul articulatiilor). Din cauza acestei caracteristici particulare, tulburarea poate fi confundata cu hemofilia A sau B.
Hipofibrogenemia sau nivel mai mic decat normal de fibrinogen
In aceasta situatie, fibrinogenul este prezent, dar la un nivel mai scazut decat in mod normal, intre 20-80 mg/dL. Aceasta problema este mai putin frecventa decat afibrinogenemia. Problemele de sangerare pot fi usoare, moderate sau severe. Sangerarea in caz de hipofibrinogenemie seamana mult cu cea din afibrinogenemie. Poate fi mai mult sau mai putin grava, in functie de nivelurile de fibrinogen. Cu cat nivelul de fibrinogen este mai mare, cu atat sangerarea este mai mica si invers.
Disfibrinogenemia sau functionarea defectuoasa a fibrinogenului
In disfibrinogenemie, nivelul de fibrinogen este normal, adica intre 200-400 mg/dL, dar fibrinogenul nu functioneaza corespunzator. Problemele hemoragice apar mai rar decat in cazurile de mai sus. Pacientii pot prezenta chiar starea opusa: tromboza (sangele se coaguleaza in fluxul sangvin). Sangerarea poate sa lipseasca (fara simptome), poate fi o tendinta spre hemoragie (asa cum este descris in afibrinogenemie) sau poate fi o tendinta spre tromboza.
Cauze pentru nivel scazut de fibrinogen
Nivelurile scazute de fibrinogen in sange reprezinta aproximativ 7% dintre tulburarile de sangerare din intreaga lume, care sunt mai frecvente la femei decat la barbati. Valorile scazute de fibrinogen la adulti si copii pot fi legate de o serie de boli hepatice, pierderi de sange si transfuzii frecvente de sange sau probleme de coagulare. De asemenea, un factor de risc poate fi subnutritia.
Iata care sunt astfel posibilele cauze pentru un nivel scazut de fibrinogen:
Pierderea excesiva de sange
Fibrinogenul scazut (hipofibrinogenemia dobandita) este cel mai adesea cauzat de pierderea excesiva de sange. Asta din cauza faptului ca cea mai mare parte a fibrinogenului din organism a fost folosit pentru a opri sangerarea. Pierderea excesiva de sange scade nivelul de fibrinogen.
Unele medicamente pot reduce nivelul de fibrinogen
Medicamentele utilizate pentru descompunerea cheagurilor de sange, cum ar fi streptokinaza, urokinaza si activatorii de plasminogen tisular pot sa reduca uneori fibrinogenul. Alte medicamente care pot reduce fibrinogenul includ:
- medicamente anticonvulsive (epileptice) ca acid valproic si fenobarbital;
- medicamente de chimioterapie, prin inhibarea productiei de proteine hepatice;
- steroizi anabolizanti;
- pentoxifilina pentru calmarea durerii musculare, prin inhibarea productiei de fibrinogen.
Persoanelor cu fibrinogen scazut li se recomanda sa evite aspirina sau alti diluanti care vor scadea si mai mult capacitatea de a forma cheaguri de sange, daca nu sunt prescrise de un medic. Pe de alta parte, medicii recomanda adesea medicamente anticoagulante (cum ar fi heparina sau aspirina) ca supliment la terapia de substitutie cu fibrinogen pentru a ajuta la reducerea probabilitatii unui cheag de sange intern.
Anumite probleme de sanatate
Boala hepatica poate provoca niveluri scazute de fibrinogen prin afectarea capacitatii organismului de a produce fibrinogen sau prin suprastimularea defalcarii cheagurilor si a consumului de fibrinogen. De asemenea, leucemia poate reduce nivelurile de fibrinogen prin favorizarea formarii cheagurilor si a degradarii fibrinogenului.
Probleme genetice asociate
Afibrinogenemia congenitala se caracterizeaza prin niveluri sangvine extrem de scazute de fibrinogen. Timpul de coagulare nu poate fi determinat deoarece sangele nu se coaguleaza niciodata. Este o boala recesiva, adica ambii parinti trebuie sa aiba mutatia genetica pentru ca bebelusul sa aiba si el tulburarea.
Hipofibrinogenemia congenitala se caracterizeaza prin niveluri sangvine scazute de fibrinogen cu timpi de coagulare prelungiti. Este cauzata de o mutatie dominanta sau recesiva.
Hipodisfibrinogenemia congenitala include niveluri scazute de fibrinogen, precum si anomalii structurale ale moleculei care nu ii permite sa creeze in mod corespunzator cheaguri. Este autosomal dominanta.
Tulburarea de stocare a fibrinogenului este o tulburare genetica ce este caracterizata prin niveluri scazute de fibrinogen in sange, precum si o boala hepatica. Boala hepatica este cauzata de depozitarea excesiva a fibrinogenului in celulele hepatice si este asociata exclusiv cu mutatii dominante ale genei FGG.
Fibrinogen scazut – riscuri pentru sanatate
Riscurile pentru sanatate ale fibrinogenului scazut includ:
Sangerare excesiva si vindecare lenta
Cele mai frecvente simptome ale nivelului scazut de fibrinogen din sange sunt sangerarea prelungita si invinetirea foarte usoara, in special dupa o leziune sau o interventie chirurgicala. Multi experimenteaza, de asemenea, timpi de vindecare mai prelungiti, vanatai spontane in muschi (hematoame) si sangerari intestinale ocazionale. Persoanele cu niveluri sangvine foarte scazute de fibrinogen au, de asemenea, risc mai mare de sangerari spontane, in special in zona gingiilor si articulatiilor.
Cheaguri de sange nocive
In mod paradoxal, persoanele cu niveluri extrem de scazute de fibrinogen pot avea risc mai mare de cheaguri care circula liber si pot bloca vasele de sange. Acest lucru poate fi din cauza faptului ca fibrina, un produs de degradare a fibrinogenului, nu este prezenta pentru a inhiba formarea acestor cheaguri interne. Cand fibrinogenul este scazut, este posibil sa apara riscul de a avea cheaguri de sange mari in vasele de sange.
Riscuri fibrinogen scazut in sarcina
Femeile cu niveluri scazute de fibrinogen in sange au risc mai mare de menstruatii anormal de intense si complicatii in timpul sarcinii, care pot creste riscul de avort spontan.
Tratamente pentru a creste nivelul de fibrinogen
Fibrinogenul scazut este de obicei cauzat de o problema de baza. Cel mai important lucru este sa discutati cu medicul pentru a afla ce cauzeaza nivelul scazut de fibrinogen si pentru a trata afectiunea de baza. Daca medicamentele pe care le luati pentru alte probleme va afecteaza nivelul de fibrinogen, discutati alternativele sau dozajul cu medicul.
In functie de nivelul de fibrinogen si de afectiunea de baza, medicul va poate prescrie terapia de inlocuire fibrinogen. Inlocuirea fibrinogenului poate ajuta la prevenirea si tratarea sangerarilor excesive, in special in timpul sarcinii. De asemenea, pot fi necesare o serie de masuri alimentare. In special proteinele sunt necesare pentru niveluri sanatoase de fibrinogen. Este important sa aveti un aport optim de proteine.
Citeste si despre Fibrinogen crescut la adulti si copii.
Referinte:
(1) https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=167&contentid=factor_i
(2) https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/types/other-factor-deficiencies/factor-i
(3) https://www.healthline.com/health/fibrinogen#takeaway
(4) https://www.gosh.nhs.uk/conditions-and-treatments/conditions-we-treat/fibrinogen-factor-i-deficiency/
(5) https://labs.selfdecode.com/blog/fibrinogen/