Boala Kawasaki – simptome, cauze, tratament

Boala Kawasaki este o boala rara, intalnita mai ales la copii mici. Este o vasculita sistemica ce provoaca mai multe simptome.

CUPRINS:

1. Ce este boala Kawasaki?
2. Simptome
3. Cauze
4. Complicatii
5. Diagnostic
6. Tratament

Ce este boala Kawasaki?

Boala Kawasaki provoaca umflaturi sau inflamatii in peretii arterelor de dimensiuni medii din tot corpul. Este uneori numita sindrom ganglionar limfatic mucocutanat, pentru ca afecteaza si ganglionii limfatici, pielea si membranele mucoase din gura, nas si gat. Afecteaza in primul rand copiii cu varsta sub 5 ani. Inflamatia tinde sa afecteze arterele coronare, care furnizeaza sange catre muschiul inimii.

Practic, boala face ca vasele de sange din corp sa se umfle si sa se inflameze. Nu se stie cauza exacta a bolii Kawasaki. Pentru ca provoaca febra mare si umflarea ganglionilor limfatici, se crede ca este legata de o infectie. Boala nu este contagioasa. Simptomele bolii dispar adesea de la sine, iar copilul isi revine. Cu toate acestea, fara evaluare si tratament medical, se pot dezvolta complicatii grave.

Simptome

Semnele si simptomele bolii Kawasaki apar de obicei in 3 faze:

Prima faza

Prima faza poate dura pana la 2 saptamani. Este faza acuta. Simptomele copilului vor aparea brusc si pot fi adesea severe. Semnele si simptomele primei faze pot include:

• febra mare ce dureaza mai mult de 3-5 zile;
• ochi extrem de rosii;
• eruptie pe partea superioara a corpului si in zona genitala;
• buze rosii, uscate, crapate si limba extrem de rosie, umflata;
• piele umflata, rosie pe palme si talpi;
• durere in gat;
• umflarea ganglionilor limfatici in zona gatului si uneori si in alta parte;
• iritabilitate.

Febra mare este de obicei primul si cel mai frecvent simptom. Acest lucru poate aparea rapid si nu va raspunde la antibiotice sau antipiretice (medicamente care sunt utilizate pentru a reduce febra, cum ar fi ibuprofen sau paracetamol). Fara un tratament adecvat, febra poate dura chiar mai mult de 5 zile. Febra vine si pleaca si poate deveni foarte mare. Interiorul gurii si gatului copilului poate fi, de asemenea, rosu si poate avea „limba cu aspect de capsuni”.

A doua faza

A doua faza incepe de obicei la 2 saptamani dupa ce a inceput febra. Este numita faza subacuta. In timpul fazei subacute, simptomele copilului vor deveni mai putin severe, dar pot dura mai mult. Febra copilului ar trebui sa dispara, dar poate fi totusi prezenta inca. In a doua faza a bolii, copilul poate dezvolta:

• descuamarea pielii pe maini si picioare, in special pe varfurile degetelor;
• dureri articulare;
• diaree;
• varsaturi;
• durere abdominala.

In timpul celei de-a doua faze, e mai mare riscul de anevrisme ale arterei coronare. Aceasta faza poate dura 1-2 saptamani.

A treia faza

A treia faza e de convalescenta si poate dura 2-3 saptamani. In timpul fazei de convalescenta, copilul va incepe sa-si revina. Simptomele copilului ar trebui sa se imbunatateasca si toate semnele bolii ar trebui sa dispara in cele din urma. Cu toate acestea, copilul poate fi inca lipsit de energie. Complicatiile se pot dezvolta ocazional in timpul acestei a faze. S-ar putea sa treaca pana la 8 saptamani inainte ca nivelul de energie sa revina la normal.

Cauze

Cauza bolii Kawasaki nu este pe deplin inteleasa, dar se crede ca este vorba de un agent infectios (care provoaca o infectie). Boala Kawasaki actioneaza ca si cum ar fi cauzata de o infectie, ceea ce inseamna ca poate fi vorba de o bacterie sau un virus. Cu toate acestea, pana in prezent nu a fost identificata nicio cauza virala sau bacteriana. De asemenea, boala nu este contagioasa (nu e transmisa de la o persoana la alta), ceea ce inseamna ca este putin probabil sa fie cauzata doar de un virus. Boala Kawasaki nu afecteaza de obicei copiii cu varsta sub 6 luni. Acest lucru sugereaza ca nou-nascutii sunt protejati de boala Kawasaki de anticorpi transmisi de la mama, fie inainte de a fi nascuti, fie in timpul alaptarii.

Cauze genetice

Deoarece doar unii copii sunt afectati de boala Kawasaki, este posibil ca acestia sa fie predispusi genetic la aceasta afectiune. Asta inseamna ca genele pe care le mostenesc de la parinti pot creste sau nu riscul de a suferi de boala Kawasaki.

Alte teorii despre boala Kawasaki sugereaza ca poate fi o tulburare autoimuna, atunci cand sistemul imunitar (sistemul de aparare al organismului) ataca propriile tesuturi si organe. Alte teorii sugereaza ca este o reactie la anumite medicamente sau poluanti din mediu, cum ar fi substantele chimice sau toxinele.

Complicatii

Medicii pot trata simptomele cand boala este detectata devreme. Cei mai multi copii se simt mai bine in cateva zile de la inceperea tratamentului. Daca afectiunea nu este depistata la timp, pacientii pot avea complicatii grave care afecteaza inima, cum ar fi:

• anevrism in arterele coronare;
• inflamatia muschiului inimii;
• aritmii, care sunt modificari ale modelului normal al batailor inimii;
• probleme ale valvei cardiace.

Oricare dintre aceste complicatii poate afecta inima copilului. Inflamatia arterelor coronare poate duce la slabirea si umflarea peretelui arterial (anevrism). Acestea cresc riscul formarii cheagurilor de sange, care ar putea duce la un atac de cord sau pot provoca sangerari interne ce pun viata in pericol. Boala Kawasaki este o cauza principala a bolilor cardiace dobandite la copii.

Diagnostic

Simptomele bolii Kawasaki pot fi asemanatoare cu ale altor boli virale si bacteriene din copilarie. Medicii o diagnosticheaza de obicei pe baza simptomelor si prin examinare fizica. Daca boala Kawasaki este suspectata, medicul poate recomanda teste pentru a verifica starea inimii, precum si teste de sange si de urina pentru a exclude alte afectiuni, cum ar fi scarlatina, rujeola sau artrita reumatoida juvenila. Nu exista un test specific pentru boala Kawasaki. Un medic pediatru va lua in considerare simptomele copilului si va exclude bolile cu simptome similare.

Testele de sange pot fi indicate pentru a exclude alte boli. In cazul acestei boli, poate exista un numar crescut de globule albe, numar scazut de globule rosii si inflamatie.

Tratament

Pentru a reduce riscul de complicatii, e bine sa se inceapa tratamentul pentru boala Kawasaki cat mai curand posibil, de preferinta cat copilul are inca febra. Obiectivele tratamentului initial sunt reducerea febrei si inflamatiei si prevenirea leziunilor cardiace.

Boala Kawasaki este tratata cu o singura doza de gamma globulina, administrata intravenos, impreuna cu aspirina luata pe cale orala. Cu cat se incepe mai repede tratamentul cu gamma globulina, cu atat functioneaza mai bine. De exemplu, complicatiile bolii Kawasaki, inclusiv anevrismele arterei coronare, pot fi prevenite cu un tratament precoce.

Gamma globulina poate reduce riscul aparitiei problemelor arterelor coronare. Acesti anticorpi ajuta la combaterea infectiilor. Tratamentul scade, de asemenea, riscul de anevrisme ale arterei coronare. Dozele mari de aspirina pot ajuta la tratarea inflamatiei. De asemenea, aspirina poate reduce durerea si inflamatia articulatiilor, precum si febra. Tratamentul pentru boala Kawasaki este o exceptie rara de la regula care spune ca aspirina nu trebuie administrata copiilor. Aspirina a fost legata de sindromul Reye, o afectiune rara, care poate pune viata in pericol, in cazul copiilor care se recupereaza de la varicela sau gripa. Copiilor trebuie sa li se administreze aspirina NUMAI sub supravegherea unui medic. Din cauza riscului de complicatii grave, tratamentul initial pentru boala Kawasaki se administreaza in spital.

Parintii sunt avertizati privind administrarea de aspirina copiilor, pentru ca poate declansa boala Reye. Cu toate acestea, aspirina este indicata pentru boala Kawasaki. Deci, pentru copiii cu aceasta afectiune, beneficiile depasesc riscul bolii Reye. De obicei, copilul trebuie sa ia aspirina timp de 6-8 saptamani dupa ce simptomele acute ale bolii Kawasaki au disparut.

Tratament de sustinere

Odata ce febra scade, este posibil ca cel mic sa fie nevoit sa ia aspirina in doze mici timp de cel putin 6-8  saptamani. Aspirina ajuta la prevenirea coagularii. Cu toate acestea, daca cel mic dezvolta gripa sau varicela in timpul tratamentului, este posibil sa fie nevoie sa nu mai ia aspirina.

Alte tratamente, inclusiv corticosteroizi sau medicamente imunosupresoare, cum ar fi infliximab, sunt uneori recomandate daca injectiile cu gamma globulina nu sunt eficiente. O procedura numita plasmafereza poate fi recomandata pentru boala Kawasaki care nu raspunde la alte tratamente.

Monitorizarea problemelor cardiace

Daca cel mic are semne de probleme cardiace, medicul poate recomanda teste de monitorizare pentru a verifica sanatatea inimii copilului la intervale regulate, adesea la 6-8 saptamani de la debutul bolii si apoi din nou dupa 6 luni. Daca problemele cardiace persista, copilul va fi directionat catre un medic specializat in tratarea bolilor de inima la copii.

In general, copiii cu boala Kawasaki se recupereaza complet, mai ales atunci cand sunt diagnosticati si tratati la timp. 

Referinte:
(1) https://www.cdc.gov/kawasaki/index.html
(2) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC88887/
(3) https://www.hse.ie/eng/health/az/k/kawasaki-disease/symptoms-of-kawasaki-disease.html
(4) https://www.rch.org.au/kidsinfo/fact_sheets/Kawasaki_disease/
(5) https://www.health.harvard.edu/a_to_z/kawasaki-syndrome-a-to-z